હીમોફીલિયા - તે શું છે, અને કેવી રીતે ગંભીર સમસ્યાઓ ટાળવા?

હિમોફિલિયાને સમજો - આ ખૂબ મહત્વનું છે, કારણ કે આ બિમારી ખૂબ કપટી છે. આ પેથોલોજી વારસાગત છે. આ રોગ ખૂબ જ ખતરનાક છે: વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કે તેને ઓળખવું અગત્યનું છે, જેથી પરિસ્થિતિને કોઈ જટિલ પરિસ્થિતિમાં ન લાવવા.

હીમોફીલિયા - તે શું છે?

આ બીમારી શું છે તે સમજવા માટે, વપરાયેલી શબ્દનો અર્થ મદદ કરશે. ગ્રીક ભાષામાં, "હૈમા" નો અર્થ "લોહી" અને "ફિલિયા" નો અર્થ "વ્યસન." આ રોગ નીચી લોહીની સુસંગતતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તેઓ માણસોથી પીડાય છે, પરંતુ અપવાદો (પ્રકાર C) છે. તેઓ માતાથી ખરાબ રક્તના ગંઠાઈ ગયાં છે: તે રોગનો વાહક છે અને તેના પુત્રોને "બોનસ" પરિવહન કરે છે. ઇતિહાસમાં હેમોફિલિયા જિનના વાહક હતા તેવા મહાન મહિલાઓની નામો છે. ઉદાહરણ તરીકે, રાણી વિક્ટોરિયા અને હેશેના ઉમરાવ.

હીમોફીલિયા કેવી રીતે વારસાગત છે?

આ પેથોલોજીના જનીન પાછળનો છે. તે X રંગસૂત્રમાં સ્થિત છે. પેથોલોજીકલ જનીનો વારસો સેક્સ સાથે સંકળાયેલો છે. રોગ પ્રગટ કરવા માટે, તમારે પરિવર્તન સાથે બે એક્સ-રંગસૂત્રોની જરૂર છે. આ સ્ત્રી "સમૂહ" છે પુરુષો પાસે એક્સ અને વાય રંગસૂત્રો પણ છે. જો કે, વ્યવહારમાં દરેક વસ્તુ અલગ રીતે બને છે. જયારે એક સ્ત્રી ગર્ભવતી થઈ જાય છે, જેમાં બે પરિવર્તિત એક્સ રંગસૂત્રો હોય છે, ત્યારે 4 અઠવાડિયા માટે કસુવાવડ થાય છે. આ હકીકત એ છે કે વિકાસશીલ ગર્ભ યોગ્ય નથી.

એક છોકરીનો એક પરિવર્તનશીલ X રંગસૂત્ર સાથે જન્મ થઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, રોગ પોતે પોતે પ્રગટ થતો નથી: પ્રભાવી તંદુરસ્ત જનીન રોગની ટ્રિગરીંગ મિકેનિઝમને પુનરાવર્તિત કરતું નથી. છોકરાઓમાં હિમોફિલિયાનો વારસો જોવા મળે છે. પુરુષ શરીરમાં, Y રંગસૂત્રમાં કોઈ પ્રભાવશાળી જીન નથી, અને પરિવર્તન સાથે એક્સ-સેટ સઘન વિકાસશીલ છે. આ કારણોસર, છોકરાઓ આ રોગને બોલાવે છે, અને હિમોફિલિયા એક અપ્રભાવી લક્ષણ છે.

શું ખરાબ લોહી ગંઠાઈ જવાની ધમકી?

આ રોગ વિષયક સ્થિતિ ખૂબ જોખમી છે. અનુગામી સમસ્યાઓનો ઉદભવ એ રોગના તબક્કા સાથે સંકળાયેલું છે. લોહીની ખરાબ સુસંગતતા એ કેટલું ખતરનાક છે:

  1. તે અંતમાં સગર્ભાવસ્થામાં સ્તન્ય પ્રાણીઓમાં ગર્ભમાં રહેલા બચ્ચાની રક્ષા માટેનું આચ્છાદન ની ટુકડી ઉત્તેજિત
  2. શ્રમ દરમિયાન સમૃદ્ધ રક્તસ્રાવ કારણ બની શકે છે.
  3. ડેન્ટલ નિષ્કર્ષણ, શસ્ત્રક્રિયાની કામગીરી અને ગંભીર ઇજાઓ રક્ત નુકશાન ઉશ્કેરે છે.

હીમોફીલિયા - પ્રજાતિઓ

બ્લડ ક્લોટીંગ એ શરીરની રક્ષણાત્મક પ્રતિક્રિયા છે. આ પ્રક્રિયામાં, ફાઈબ્રિનોજેન્સ, પ્લેટલેટ અને પ્લાઝ્મા પરિબળો સક્રિય ભાગ લે છે. આમાંના એક પદાર્થની ઉણપથી સમગ્ર સંચય પ્રણાલીના સંચાલનમાં વિક્ષેપ સર્જાય છે. ગુમ થયેલ પરિબળ પર આધાર રાખીને, આ પ્રકારના હિમોફિલિયાને અલગથી ઓળખવામાં આવે છે:

રોગના કોર્સની તીવ્રતાની ડિગ્રી અનુસાર, પેથોલોજીના આ ડિગ્રીને અલગ કરવામાં આવે છે:

  1. સરળ - તેના રક્તસ્ત્રાવ સાથે ભાગ્યે જ બને છે. વધુમાં, તેઓ ઓછી સઘન હોય છે.
  2. મધ્યમ તીવ્ર - તેના માટે હેમરહેગ્ગિક લાક્ષણિકતાઓની મધ્યમ તીવ્રતા છે.
  3. ગંભીર - જો, ઉદાહરણ તરીકે, નવજાતમાં રક્તનું ગઠન કરવું, આ નાળમાંથી રક્તસ્રાવ દ્વારા દેખાશે, માથા પર હેમેટમોસની હાજરી, મેલેના અને તેથી વધુ. પુખ્તવયની જેમ, આવી અવસ્થા બાળપણ કરતાં ઓછી ખતરનાક નથી

હીમોફીલિયા એ

આ પ્રકારનાં રોગ માટે એએફેઇએમેઓફિલિક ગ્લોબ્યુલીન - પરિબળ 8 ની ખાધ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. આ પ્રકારની બીમારીને ક્લાસિક અને સૌથી સામાન્ય માનવામાં આવે છે. દર્દીને હિમોફિલિયા જનીન હોય ત્યારે 85% કેસોમાં તેનો નિદાન થાય છે. આ પ્રકારની બીમારી સૌથી ગંભીર રક્તસ્ત્રાવ સાથે છે. આ કારણોસર તે સમજવું અગત્યનું છે: હિમોફિલિયા - તે શું છે અને શું ભરેલું છે.

આ પ્રકારના બિમારીના એક વિશિષ્ટ લક્ષણ એ છે કે હેર્મોસ્ટેસિસના પ્લાઝ્મા તબક્કાનું ઉલ્લંઘન છે. સાદા શબ્દોમાં, ઘાયલ થયા પછી રક્તસ્ત્રાવ હંમેશાં થતું નથી. આ કારણ છે કે પ્લેટલેટ અને વાહિનીક તબક્કાઓ યોગ્ય રીતે કામ કરે છે. ઈજા પ્રાપ્ત થયા પછી તે જ દિવસે, ભારે રક્તસ્રાવ શરૂ થઈ શકે છે, જે રોકવું ખૂબ મુશ્કેલ છે. આ સમસ્યા એક દિવસમાં ઉકેલી શકાતી નથી.

હીમોફીલિયા બી

આ રોગનું બીજું નામ ક્રિસ્ટમાસ રોગ છે. આ રોગ પરિબળ નવમી ની ઉણપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ એન્ઝાઇમ ઘટક સ્ટુઅર્ટ-પ્રવર સંકુલને સક્રિય કરે છે. બાળકોમાં આ પ્રકારનો હિમોફિલિયા નબળી રક્ત સમપ્રમાણતાના નિદાન સાથે 20% કેસોમાં જોવા મળે છે. આવી પેથોલોજી 30,000 માંથી નવજાત છોકરાઓમાં જોવા મળે છે.

હીમોફીલિયા સી

આ પેટાજાતિમાં તેની પોતાની તબીબી અભિવ્યક્તિ છે. તે ક્લાસિક પ્રકારના રોગથી ખૂબ જ અલગ છે. આ પેટાજાતિઓને આધુનિક વર્ગીકરણમાંથી પણ બાકાત રાખવામાં આવે છે. આ કારણોસર હિમોફિલિયાને સમજવું અગત્યનું છે - તે શું છે? તેની એક વિશિષ્ટ લક્ષણ છે જે અન્ય પ્રકારના રોગોમાં થતી નથી. સ્ત્રીઓમાં આવા હીમોફિલિયા માણસો તરીકે વારંવાર જોવા મળે છે. આ હકીકત એ છે કે જીન ટ્રાન્સફર એક પ્રભાવશાળી લક્ષણ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. પેથોલોજીકલ સ્ટેટમાં રાષ્ટ્રીય સંભાવનાઓ પણ છે. આ રોગ એશકેનાઝી યહુદીઓને વારંવાર અસર કરે છે.

હિમોફિલિયાના ચિહ્નો

એ અને બી પ્રકારનાં રોગોમાં, સમાન ક્લિનિકલ ચિત્ર. આ કિસ્સામાં, ગરીબ લોહી ગંઠાઈ જવાના લક્ષણો નીચે મુજબ છે:

  1. શરીર પર વિવિધ હેમેટમોસની હાજરી. તેઓ એક નાના સોળ પછી પણ દેખાય છે. આવા હેટોટોમમાં વિતરણની વિશાળ શ્રેણી છે. એક સોળના સ્થાને દબાવીને જ્યારે એક મજબૂત પીડા છે.
  2. 80% કેસોમાં, હેમાર્થ્રોસિસ થાય છે. સંયુક્ત બળતરા, ગરમ, અને તે blushes પર ત્વચા બની જાય છે. પુનરાવર્તન હેમરેજ સાથે, અસ્થિવા વિકાસ થવાની શરૂઆત થાય છે તેની સાથે સાથે પેલ્વિક હાડકાં અને વંદરું સ્તંભ, સ્નાયુઓના કૃશતા, પગની વિકૃતિ, એક વળાંક હોઈ શકે છે.
  3. રક્તસ્ત્રાવ જે સર્જરી, કટ, દાંત નિષ્કર્ષણ અને અન્ય ઇજાઓ પછી થાય છે.
  4. 5% કેસોમાં (મોટેભાગે એક યુવાન વયે દર્દીઓમાં) હેમરહેગિક સ્ટ્રોક છે .
  5. મેઝેન્ટ્રીમાં હેમરેજનું - તીવ્ર પીડા અને પેરીટોનૉટીસના ક્લિનિક જેવા અન્ય ચિહ્નો છે.
  6. 20% કેસોમાં, હિમેટૂરિયા જોવા મળે છે. આ રોગવિષયક સ્થિતિને રેનલ કોલિકના હુમલા દ્વારા અને પિયોલેફ્રીટીસના વિકાસનું કારણ બની શકે છે.
  7. વિશાળ હેમેટમોસ દ્વારા ઉશ્કેરાયેલી ગેંગ્રીનની રચના.
  8. આંતરડાની રક્તસ્રાવ, જે ગરીબ સંચયથી પીડાતા 8% કેસોમાં જોવા મળે છે. બ્લેક માર્કને ઘણીવાર નબળાઇ અને ચક્કર આવવા સાથે આવે છે.

મોટાભાગના દર્દીઓમાં હીમોફીલિયા પ્રકાર C માં ગરીબ લોહી ગંઠાઈ જવાના ચિહ્નો નબળા રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવે છે અથવા તે બધામાં પ્રગટ નથી થતા. કેટલાક લોકોમાં રક્તસ્રાવ, માદક દ્રવ્ય અને શરીર પર ઉઝરડાનો દેખાવ જોવા મળે છે. એક પરિવારમાં, જેના સભ્યો આ બિમારીથી પીડાય છે, ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓની તીવ્રતા મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. જો કે, એ અને બી પ્રકારના રોગોથી વિપરીત, હેમોફિલિયા સી સ્નાયુઓમાં સ્વયંસ્ફુરિત હેમરેજઝ અત્યંત દુર્લભ છે. હેમરોર્થસ સાંધાના ખરબચડી આઘાતની શરત પર જ જોવા મળે છે.

લોહીની ખરાબ સુસંગતતા - શું કરવું?

જો તમારી પાસે ઓછામાં ઓછી એક રોગની નિશાની છે, તો તમારે તરત જ તબીબી મદદ લેવી જોઈએ. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, ડૉક્ટર દર્દીને એક પરીક્ષા આપી દેશે જેમાં આવી પ્રયોગશાળા પદ્ધતિઓ શામેલ છે:

હીમોફીલિયાને અપ્રસ્તુત ગણવામાં આવે છે - આ રોગની સારવારને જાળવણી ઉપચારમાં ઘટાડવામાં આવે છે. વધુમાં, પોષણ માટે ઓછામાં ઓછી ભૂમિકા આપવામાં આવી નથી. રોગની તીવ્રતાના ગાળા દરમિયાન તેની સારવાર તબીબી સંસ્થાના હોસ્પિટલમાં કરવી જોઈએ. આવા ક્લિનિકના નિષ્ણાતો હેમોફિલિયા જાણે છે - તે શું છે તે પેથોલોજી છે. દર્દીને સંપર્ક કરનારા દર્દીને તેની સાથે "દર્દીની ચોપડી" હોવી જોઈએ. આ સાથેના દસ્તાવેજમાં માનવ રક્ત જૂથ, તેના આરએચ ફૉરર વિશેની માહિતી શામેલ છે. તે રોગની તીવ્રતા પણ દર્શાવે છે.

ગરીબ રક્ત સહજતા સાથે રક્ત રોકવા કેવી રીતે?

જ્યારે વ્યક્તિ પાસે હીમોફીલિયા હોય, ત્યારે તેને ખાસ કરીને સાવચેત રહેવાની જરૂર છે તમે તમારા સ્વાસ્થ્યને થોડું લઈ શકતા નથી! આ કિસ્સામાં વર્તન સિદ્ધાંતો નીચે પ્રમાણે છે:

  1. જો જખમો ઊંડા હોય તો, તમારે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી અને ઉપચાર કરવો જરૂરી છે. વધુમાં, ક્ષતિગ્રસ્ત વિસ્તાર પર બરફનો ઉપયોગ કરવો જોઇએ (તે ચામડીના સંપર્કમાં ન આવવા જોઈએ, તેથી તે ઉપયોગ પહેલાં કાગળ ટુવાલ અથવા પાતળા ટુવાલ સાથે આવરિત હોવું જોઈએ).
  2. ઘા અને સ્ક્રેચમાં ઘણાં ઝીણા ઘાટા બનાવી શકે છે. તેમાંના, રક્ત oozes જેમ કે ગંઠાઇ જવાને કારણે, ઘાવ વધારે છે. આને દૂર કરવા માટે, તમારે "ગઠ્ઠો" દૂર કરવાની જરૂર છે વધુમાં, આ વિસ્તારને પેનિસિલિનના ઉકેલથી ધોવાઇ જવા જોઈએ. તે પછી, ત્વચાને લાગુ પાડવા માટે એક હેમેથેટિક રચના સાથે ગર્ભાશય પાટોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ ઘા હીલિંગ વેગ આપે છે.

ગરીબ રક્ત સહભાગિતા સાથે દવા

હીમોફીલિયા માટે થેરપી આની જેમ દેખાય છે:

  1. દર્દી ગુમ ગંઠન પરિબળો સાથે ઇન્જેક્ટ છે. આવી કાર્યવાહીની સંખ્યા 4 થી 8 દિવસ દીઠ બદલાઈ શકે છે.
  2. પ્લાઝ્માના આધારે તૈયાર કરેલી તૈયારીના ઇન્જેક્શન સોંપો.
  3. દર્દીના શરીરની એન્ટિબોડીઝમાંથી કોગ્યુલેશન પરિબળોમાં દૂર કરવા માટે, ડૉક્ટર પ્લાઝમફેરેસીસ આપી શકે છે.
  4. વારસાગત હીમોફીલિયા ગ્લુકોઝ, રેમબેરિન અથવા પોલિગ્લુસિનેના ઉકેલની ટીપાર પૂરી પાડે છે.

હેમેથ્રોસેસ સાથે, સંયુક્ત બેગના પંચરને વધુમાં કરવામાં આવે છે. હૉમનલ તૈયારીઓ સાથે લોહિયાળ સમાવિષ્ટો અને તેના સંવર્ધનની મહાપ્રાણ કરવામાં આવે છે. નિષ્ફળ વગર, ઉપચાર દરમિયાન અસરગ્રસ્ત અંગને સ્થિર થવું જોઈએ. ભવિષ્યમાં, પુનર્વસન પછી, રોગનિવારક ભૌતિક તાલીમ અને ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક મેનિપ્યુલેશન્સ નિર્ધારિત કરવામાં આવે છે.

ગરીબ લોહી ગંઠાઈ જવાથી શું ખાવું?

દર્દીઓની સ્થિતિ પર પોષણની મજબૂત અસર છે. રક્તસ્રાવની ઘટનાને રોકવા માટે, હિમોફિલિયા ધરાવતા દર્દીઓને આવા ખોરાક સાથે તેમના ખોરાકને સમૃદ્ધ બનાવવું જોઈએ: