એજીંગ એક અનિવાર્ય પ્રક્રિયા છે જે દરેક વ્યક્તિને અસર કરે છે, જે ધીમે ધીમે અને સતત વહે છે. જો કે, એક એવી બીમારી છે કે જેમાં આ પ્રક્રિયા ખૂબ જ ઝડપથી વિકાસ પામે છે, બધા અવયવો અને સિસ્ટમોને અસર કરે છે. આ રોગને પ્રોગેરિયા કહેવામાં આવે છે (ગ્રીકમાંથી - અકાળે જૂના), તે અત્યંત દુર્લભ (4 થી 8 મિલિયન લોકો માટે 1 કેસ) છે, આપણા દેશમાં આ પ્રકારના વિસંવાદના ઘણા કિસ્સાઓ છે. પ્રોગેરિયાના બે મુખ્ય સ્વરૂપો છે: હચીન્સન-ગિલ્ફોર્ડ સિન્ડ્રોમ (બાળકોના પ્રોગેરિયા) અને વર્નરની સિન્ડ્રોમ (પુખ્તની પ્રોગેરિયા). બાદમાં અમે અમારા લેખમાં વાત કરીશું.
વર્નર સિન્ડ્રોમ - વિજ્ઞાનનો રહસ્ય
વર્નરની સિન્ડ્રોમને પ્રથમ જર્મન ચિકિત્સક ઓટ્ટો વર્નર દ્વારા 1904 માં વર્ણવવામાં આવ્યું હતું, પરંતુ અત્યાર સુધી, પ્રોગેરિયા એક અસામાન્ય રોગ છે, મુખ્યત્વે દુર્લભ ઘટનાને કારણે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ એક આનુવંશિક ડિસઓર્ડર છે જે જીન મ્યુટેશન દ્વારા થાય છે, જે વારસાગત છે.
આજે માટે, વૈજ્ઞાનિકોએ પણ નક્કી કર્યું છે કે વર્નરની સિન્ડ્રોમ એક ઓટોસોમલ રીમેસીવ બિમારી છે. આનો અર્થ એ થાય કે પ્રોગેરિયાવાળા દર્દીઓ પિતા અને માતા પાસેથી વારાફરતી પ્રાપ્ત કરે છે, જે આઠમો રંગસૂત્રમાં સ્થિત છે. જો કે, અત્યાર સુધી તે આનુવંશિક વિશ્લેષણ દ્વારા નિદાનની ખાતરી અથવા નકારવા માટે શક્ય નથી.
વયસ્કોના પ્રોગેરિયાના કારણો
અકાળે વૃદ્ધત્વનું સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય કારણ ઉકેલાયુ નથી. પ્રોજેરીયા સાથેના દર્દીના માતાપિતાના જીન ઉપકરણમાં હાજર થયેલા નુકસાન થયેલા જનીનો તેમના શરીર પર અસર કરતા નથી, પરંતુ જયારે સંયુક્ત લીટીઓ ભયંકર પરિણામ તરફ દોરી જાય છે, ત્યારે બાળકને ભવિષ્યમાં પીડાતા અને જીવનથી વહેલી પ્રસ્થાન માટે નિંદા કરે છે. પરંતુ આવા જનીન પરિવર્તન તરફ દોરી જાય છે તે હજુ પણ અસ્પષ્ટ છે.
લક્ષણો અને રોગનો અભ્યાસક્રમ
વર્નરની સિન્ડ્રોમની પ્રથમ લાક્ષણિકતાઓ તરુણાવસ્થાના સમયગાળા પછી, 14 અને 18 (કેટલીક વખત પછી) ની વય વચ્ચે થાય છે. આ સમય સુધી, બધા દર્દીઓ તદ્દન સામાન્ય રીતે વિકાસ કરે છે, અને પછી તેમના શરીરમાં બધા જીવન સિસ્ટમો થાક પ્રક્રિયાઓ શરૂ. એક નિયમ તરીકે, પ્રથમ દર્દીઓમાં ગ્રે બદલાઇ જાય છે, જે ઘણી વખત વાળના નુકશાન સાથે જોડાય છે. ચામડીમાં વંશીય ફેરફારો છે: શુષ્કતા, કરચલીઓ , હાયપરપિગ્મેન્ટેશન, ચામડી કડક, નિસ્તેજ.
ઘણી વખત પેથોલોજીની વ્યાપક શ્રેણી છે જે ઘણીવાર કુદરતી વૃદ્ધત્વ સાથે છે: મોતિયા , એથરોસ્ક્લેરોસિસ, કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર સિસ્ટમ ડિસઓર્ડર્સ, ઑસ્ટિયોપોરોસિસ, વિવિધ પ્રકારના સૌમ્ય અને જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ.
અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓ પણ જોવામાં આવે છે: સેકન્ડરી લૈંગિક ચિહ્નો અને માસિક સ્રાવની ગેરહાજરી, વંધ્યત્વ, ઉચ્ચ અવાજ, થાઇરોઇડ ડિસફંક્શન, ઇન્સ્યુલિન-રેઝિસ્ટન્ટ ડાયાબિટીસ. એટ્રોફી ફેટી પેશીઓ અને સ્નાયુઓ, હથિયારો અને પગ અસમાન રીતે પાતળી બને છે, તેમની ગતિશીલતા ખૂબ જ મર્યાદિત છે
મજબૂત પરિવર્તન અને ચહેરાનાં લક્ષણોનો ખુલાસો - તેઓ નિર્દેશિત બની જાય છે, રામરામ તીવ્ર પ્રોટ્રોડ્યુડ થાય છે, નાક પક્ષીની ચાંચ સાથે સમાનતા મેળવે છે, મોં ઘટાડે છે. 30-40 વર્ષની ઉંમરે, વયસ્ક પ્રોગિયેરિયા ધરાવનાર વ્યક્તિ 80 વર્ષનાં એક માણસની જેમ જુએ છે. વર્નરની સિન્ડ્રોમ સાથે દર્દીઓ ભાગ્યે જ 50 વર્ષ સુધી જીવતા હોય છે, કેન્સર, હાર્ટ એટેક અથવા સ્ટ્રોકથી મોટે ભાગે મૃત્યુ પામે છે.
વયસ્ક પ્રોગેરિયાની સારવાર
કમનસીબે, આ રોગ દૂર કરવા માટે કોઈ રીત નથી. ઉપચાર ઉદ્દભવતા લક્ષણોમાંથી છુટકારો મેળવવામાં, તેમજ સંભવિત સહવર્તી રોગોને અટકાવવા અને તેમના ઉગ્ર ઉત્તેજનાને ધ્યાનમાં રાખીને કરવામાં આવે છે. પ્લાસ્ટિક સર્જરીના વિકાસ સાથે, અકાળે વૃદ્ધત્વના બાહ્ય અભિવ્યક્તિઓને સહેલાઇથી સુધારવું શક્ય હતું.
હાલમાં, સ્ટેમ કોશિકાઓ દ્વારા વર્નર સિન્ડ્રોમના સારવાર માટે પરીક્ષણો હાથ ધરવામાં આવે છે. આશા રાખવામાં આવે છે કે નજીકના ભવિષ્યમાં હકારાત્મક પરિણામો પ્રાપ્ત થશે.