બાળકો-પતંગિયાઓ ... આ શબ્દસમૂહ સાંભળ્યા પછી, ઘણા લોકો તરત જ રંગીન શલભની કલ્પના કરે છે, ફૂલો અને બાળપણનો આનંદ, કડવી નિરાશાઓ અને ચિંતાઓથી વંચિત રહે છે. દરમિયાન, બટરફ્લાય સિન્ડ્રોમ સાથેના બાળકોનું જીવન પરીકથા અથવા આદર્શ ચિત્ર જેવું નથી. આ લેખમાં આપણે કન્જેનિટલ બુલિજ એડિપરોલીસીસ વિશે વાત કરીશું - એક દુર્લભ આનુવંશિક રોગ જે માનવ શરીરના ત્વચા પર અસર કરે છે.
બુલ્લોસ એપિડાર્મોલીસીસ: કારણો
એક નિયમ તરીકે, બટરફ્લાય બાળકોના માતાપિતા બાળકના જન્મ પછી પ્રથમ દિવસોમાં (અને કલાકો પણ) તેમના બાળકની ચામડીની બીમારી વિશે શીખી શકે છે. પ્રથમ વખત આ રોગને 19 મી સદીના અંતમાં 1886 માં વર્ણવવામાં આવ્યું હતું.
રોગનું કારણ એક આનુવંશિક ખામી છે જે રક્ષણાત્મક કાર્ય કરવાની ક્ષમતાના બાહ્ય સ્તરને વંચિત રાખે છે. આ ખામીઓ માતાપિતા કે જે તેના છુપાયેલા વાહકો છે, અથવા સ્વયંચાલિત ઉત્પન્ન થાય છે તેમાંથી સંક્રમિત થાય છે. પરિણામે, બધી ત્વચા (શ્લેષ્મ પટલ સહિત) અત્યંત નાજુક બને છે - સહેજ ટચથી નુકસાન થાય છે. નહિંતર, આવા બાળકો સંપૂર્ણપણે સામાન્ય છે - તેઓ ભાવનાત્મક અને બૌદ્ધિક વિકાસમાં પાછળ નથી આવતાં, તેઓ સામાન્ય રીતે વધે છે અને મદદ સાથે તેઓ સમાજના એક સંપૂર્ણ ભાગ બની શકે છે.
રોગના વારસાના દાખલાઓ હજુ સુધી ઓળખવામાં આવ્યાં નથી - બુલિસ ઇપીડેમોલીસીસ ધરાવતા દર્દીઓમાં તંદુરસ્ત અને બીમાર બાળકો બંને હોઈ શકે છે રોગની ખાસિયત એ છે કે કોઈ બાળકના જન્મ પહેલાં તે કોઈ પણ જાણીતા તબીબી પદ્ધતિઓ દ્વારા તેને નિદાન કરવું અશક્ય છે - ન તો ગર્ભના અલ્ટ્રાસાઉન્ડ કે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો પરિણામ પ્રાપ્ત કરે છે.
બટરફ્લાય બાળકો માટે જીવનની નિર્ણાયક અવધિ ત્રણ વર્ષ સુધી છે. ભવિષ્યમાં, યોગ્ય સારવાર અને દેખભાળ સાથે, ચામડી થોડી રુઘર બની જાય છે, વધુ સ્થિર બને છે, જો કે તે સરેરાશ વ્યક્તિની ત્વચાની શક્તિ સુધી પહોંચતા નથી. વધુમાં, નાના બાળકો કારણ-અસર સંબંધોથી પરિચિત હોઈ શકતા નથી, તેઓ સમજાવી શકતા નથી કે તે ઘૂંટણ પર ક્રોલ કરવા માટે, અશક્ય છે, ત્યારથી પગની ચામડી "સંપૂર્ણપણે છાલ" અથવા આંખો કે ગાલને કાઢી નાખે છે.
બુલેઅસ એપિડાર્મોસીસિસ: સારવાર
બટરફ્લાયના બાળકોનું ભાવિ મુશ્કેલ છે, કારણ કે તેમને ખૂબ જ દુઃખનો ભોગ બનનાર બીમારી આજે અસાધ્ય છે. જેમ કે બાળકો માટે કરી શકાય છે તે તમામ ઇજાઓ (જે ખૂબ જ મુશ્કેલ છે) માંથી તેમના નાજુક ત્વચા રક્ષણ કરવાનો પ્રયાસ છે, અને તેમના ઘટના કિસ્સામાં તે તેમની સંભાળ રાખવા માટે યોગ્ય અને સમયસર છે. પરંતુ આ હોવા છતાં, ઘણા સુસંસ્કૃત દેશોમાં દર્દીઓ અને આજીવન ઉપચારના અભ્યાસક્રમોની યોજનાઓ વિકસાવવામાં આવી છે, જે તેમને સામાન્ય જીવન જીવવા, શિક્ષણ મેળવવા, સક્રિય સામાજિક જીવન જીવવા અને રમત-ગમત પણ રમવા માટે પરવાનગી આપે છે.
સીઆઇએસમાં, બુલિસ ઇપીડેમોલીસીસના નિદાન સાથે, પ્રોગ્નોસિસ મોટેભાગે બિનતરફેણકારી છે, કારણ કે આ રોગ અત્યંત દુર્લભ છે, દાક્તરો પાસે આવા દર્દીઓની સારવારમાં કોઈ અનુભવ નથી, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં આ રોગનું અસ્તિત્વ પણ શંકા નથી. ઘણીવાર માતાપિતા પોતાને આત્મવિશ્વાસ કરવા અને બાળકના ફાયટોથેરાપ્યુટીક માધ્યમની ચામડીને નુકસાન પહોંચાડવાનો પ્રયત્ન કરતા હોય છે, સ્વયં બનાવેલું મદ્યપાન અને વાચકો, બ્લ્યુહેડ અને આ પ્રકારનાં અન્ય સાધનો. આવા "ઉપચાર" પછી, બાળકના બાહ્ય ત્વચાને કોસ્મિક પરિમાણોમાં વધારો કરવાની કિંમતની પુન: પ્રાપ્તિની જરૂર છે, જ્યારે યોગ્ય સમયસરની કાળજી વધુ મુશ્કેલ છે, પરંતુ ઓછું ખર્ચાળ છે. બટરફ્લાય બાળકોની જરૂર છે
નબળી તબીબી અને સામાજિક જાગરૂકતા, સંભાળ અને સારવાર પર જ્ઞાનની અછતને કારણે, બુલિસ ઇપીડેમોલિસિસ ધરાવતા ઘણા બાળકો નાની વયે મૃત્યુ પામે છે.
અલબત્ત, ત્વચા સંભાળ અને બટરફ્લાય બાળકોની જીવનશૈલી એ રોગની તીવ્રતાને આધારે નોંધપાત્ર રીતે જુદું પડે છે - ફોર્મની ભારે અને વધુ ઉચ્ચારણ લક્ષણો, વધુ સાવચેત અને સચોટ બાળકની સંભાળ અને સારવાર હોવી જોઈએ.