વેજનરના ગ્રેન્યુલોમેટિસ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જે ગંભીર અને ઝડપથી પ્રગતિશીલ રોગોને દર્શાવે છે. પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુટીટીસ અને વેજનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ નજીકથી સંબંધિત પેથોલોજી છે, કારણ કે એન્ટિબાયોટીઝ (એન્ટીન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક) ગ્રેનુલોમેટિસિસમાં રચાય છે, જે એએનસીએ-સંકળાયેલ વાસ્ક્યુટીટીસની લાક્ષણિકતા છે.
વેજનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના કારણો
વેજનરના ગ્રેનુલોમેટિસ એટલે સ્વયંપ્રતિરક્ષા, તેથી જિનેટિક પરિબળ હોઇ શકે છે. હકીકતમાં, ગ્રેન્યુલોમેટિસ એક અપૂરતી રોગ પ્રતિરક્ષા પ્રતિભાવ છે. તેથી, રોગના માર્કર્સ એન્ટિજેન્સ છે - એચએલએ 〖બી〗 _7, બી_8, 〖ડીઆર〗 _2, 〖ડીક્યુ〗 _w7.
જીવાણુઓની ભૂમિકા પ્રોટીનિઝ -3 સાથે પ્રતિક્રિયા કરતી એન્ટીન્યુટ્રોફિલ સાયપ્ર્લેસ્મિક એન્ટિબોડીઝ દ્વારા પણ ભજવવામાં આવે છે.
વેજનરના ગ્રાન્યુલોટોટોસીસ - લક્ષણો
ગ્રેન્યુલોમેટિસના લક્ષણો મોટેભાગે 40 વર્ષની ઉંમરે થાય છે, જ્યારે લિંગ પરિબળને કોઈ વાંધો નથી.
ગ્રાન્યુલોટોસિસ - નાના અને મધ્યમ વહુઓની દિવાલોની બળતરા: વેણ્યુલ્સ, રુધિરકેશિકાઓ, ધમનીઓ અને ધમનીઓ. હારની પ્રક્રિયામાં ઉપલા શ્વસન માર્ગ, કિડની, આંખો, ફેફસા અને અન્ય અંગો સામેલ છે.
નીચે પ્રમાણે લક્ષણો છે:
- સામાન્ય વજન નુકશાન, નબળાઇ, મજ્જા, આર્થ્રાલ્જીઆ, તાવ, દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, સંધિવા;
- નર્વસ સિસ્ટમ - અસમપ્રમાણ પોલીનીયુરોપથી;
- આંખ - ઓપ્ટિક ચેતા, અંધત્વ, ઓર્બિટલ ગ્રાનુલોમા અને એક્સફોથાલમોસ સાથે ઇપિક્લિટિસિસ;
- ત્વચા - નેક્રોટિક તત્વો સાથે ધુમાડો;
- કિડની - ગ્લોમેરૂલોનફિટિસ , જે ઝડપી અભ્યાસક્રમ લઈ શકે છે;
- ફેફસાં - ઘુસણખોરો 75% દર્દીઓને ઇન્ફ્રાટ્રેટ્સના સ્વરૂપમાં વિકસિત કરે છે, જે સડો દરમિયાન પોલાણ ધરાવે છે; આને કારણે પુષ્પચાર, ઉધરસ જોવા મળે છે.
- શ્વાસોચ્છવાસના સ્થળો - રૂધિરવાહિની-હેમરહેગિક સ્ત્રાવના અને રક્તવાહિની સાથેના 90% દર્દીઓને અસર થાય છે; અનુનાસિક ભાગની છિદ્રો વિરૂપતા ફેલાવવી તરફ દોરી જાય છે; પણ, જખમ એ કંઠ્ય, કાન, શ્વાસનળી, પેનાનસલ સાઇનસને અસર કરે છે, જેમાં એક મૌલિક પ્રક્રિયાનું અવલોકન થાય છે.
વેજનરના ગ્રાન્યુલોટોટોસિસમાં પણ બે સ્વરૂપો છે:
- સ્થાનિક - તે મુખ્યત્વે ઉપલા શ્વસન માર્ગને અસર કરે છે;
- સામાન્યકૃત - તેના ઘણા અંગો પર અસર થાય છે, અને આમાં તાવ, સંયુક્ત-સ્નાયુમાં દુખાવો, ઉધરસ અને હૃદયની નિષ્ફળતા છે.
વેજનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું નિદાન
આ નિદાન અનેક ડેટા પર આધારિત રાઇમટોલોજિસ્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે:
- રક્ત પરીક્ષણો - બાયોકેમિકલ અને સામાન્ય, જે ગ્રેન્યુલોમેટિસની પુષ્ટિ કરી શકતા નથી, પરંતુ અન્ય રોગોને નકારી કાઢવામાં મદદ કરે છે;
- પેશાબ વિશ્લેષણ - તે કિડની નુકસાનની ખાતરી કરવા અથવા બાકાત કરવામાં સમર્થ છે (રોગનું સ્વરૂપ નક્કી છે);
- પેનાન્સલ સાઇનસ અને થોરેક્સના એક્સ-રે (ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી એ એક્સ-રે દ્વારા મેળવવામાં આવેલી વધુ માહિતી આપે છે);
- બાયોપ્સી - એકમાત્ર રસ્તો જે નિશ્ચિતપણે ગ્રેન્યુલોમેટિસની હાજરીને ખાતરી કરે છે અથવા નકારે છે; ડોકટર નાક અથવા ગળામાંથી પેશીઓ લે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કિડની અને ફેફસાં.
વેજનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર
રોગની સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે, મુખ્યત્વે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને સાયટોસ્ટેટિકની ભાગીદારી, જે પ્રવૃત્તિને ઘટાડે છે
તીવ્ર કિડનીના નુકસાન સાથે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દર્દીને અંગ પ્રત્યારોપણની જરૂર છે.
વેજનરના ગ્રાન્યુલોમેટોઝિસ - પૂર્વસૂચન
જો સારવાર સમયસર રીતે શરૂ કરવામાં આવતી નથી, તો પછી પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન 6-12 મહિનાની અંદર સાચું આવશે, અને સરેરાશ આયુષ્ય 5 મહિના કરતાં વધી જશે નહીં.
સારવારના કિસ્સામાં, માફી 4 વર્ષ સુધી ચાલે છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં 10 વર્ષ. દવાના વિકાસના વર્તમાન તબક્કે સંપૂર્ણ ઉપચાર અશક્ય છે.